I. ABSTRAK
Thalassemia merupakan kelainan genetik yang diwariskan secara autosomal resesif yang dapat menyebabkan berbagai manifestasi klinis. Di Indonesia berdasarkan parameter hematologi, frekuensi pembawa sifat thalassemia masih cukup tinggi. Dari dua jenis thalassemia yang ada, tipe thalassemia-α didapatkan lebih banyak dibandingkan tipe thalassemia-β, khususnya pulau Sumatera. Dari penelitian sebelumnya didapatkan bahwa pembawa sifat thalassemia α di Palembang mencapai 13,4%. Manifestasi klinis thalassemia α bervariasi yaitu silent carrier, thalassemia α ringan, penyakit hemoglobin H dan hidrops fetalis yang menyebabkan kematian janin dalam rahim. Berdasarkan data Bagian Obstetri dan Ginekologi FK UNSRI/RS. Moh. Hoesin Palembang, kasus kematian janin dalam rahim meningkat dari 6,1% (2000) menjadi 7,5% (2004). Namun masih belum ada data mengenai penyebab kematian janin dalam rahim tersebut.1,2,3,4
Tujuan dari penelitian ini adalah untuk mengetahui karakteristik pasangan suami dan istri dengan riwayat kematian janin, mendeteksi kelainan hematologis pasangan dengan riwayat kematian janin dan mengetahui frekuensi wanita dengan riwayat kematian janin yang membawa sifat thalassemia . Akhir utama dari penelitian ini ingin mencari frekuensi thalassemia sebagai penyebab kematian janin di Palembang.
Metode penelitian ini adalah studi observasional dengan pendekatan kasus seri yaitu melihat besarnya frekuensi thalassemia sebagai penyebab kematian janin di Palembang dari wanita yang memiliki riwayat kematian janin dihubungkan dengan suaminya yang juga membawa sifat thalassemia berdasarkan hasil pemeriksaan hematologisnya. Penelitian ini dilakukan di Bagian/Departemen Obstetri dan Ginekologi RSMH Palembang dari 1 Januari 2006 sampai 31 Desember2006 atau sampai jumlah sampel terpenuhi.
Penelitian ini dilakukan oleh dr. Novita Himawan dibawah bimbingan Prof. dr.A. Kurdi Syamsuri, SpOG(K) Msed, dr. R.V. Liliani, M.Kes, dr. Wisman Tjuandra, SpPK dan pembimbing statistik dr. Syarif Husin, Ms. Penelitian ini dilakukan sebagai syarat dalam mengikuti pendidikan PPDS I di Bagian/Departemen Obstetri dan Ginekologi RSMH Palembang.
. DEFINISI DAN IDENTIFIKASI MASALAH
Thalassemia merupakan kelainan sintesis globin (komponen utama hemoglobin) yang diwariskan secara autosomal resesif. Kelainan sintesis hemoglobin ini dapat menyebabkan anemia berat pada individu yang homozigot. Kasus thalassemia masih cukup tinggi di Indonesia, salah satunya Pulau Sumatera yang merupakan bagian dari daerah sabuk thalassemia.

